Przez wiele lat miastenię kojarzono jedynie z przeciwciałami przeciw acetylocholinie, jednak w ostatnim czasie nauka bardzo mocno rozwinęła się i obecnie wiemy, że różnorodność przeciwciał w tej chorobie jest znacznie większa. Można je podzielić na grupę działającą w złączu nerwowo-mięśniowym i te, które są skierowane przeciw mięśniom szkieletowym.
Przeciwciała w złączu nerwowo-mięśniowym
Miastenia – jest chorobą autoimmunologiczną, tzn. układ odpornościowy organizmu w wyniku pomyłki atakuje własny organizm. W badaniach stwierdzono, że na miastenię mają wpływ następujące przeciwciała:
- przeciwciała przeciw acetylocholinie – w związku z tym, że obecność tych przeciwciał jest najczęstszą przyczyną miastenii można przeczytać oddzielny wpis poświęcony mechanizmowi osłabienia mięśni powstałym przy tym typie przeciwciał
- przeciwciała przeciw kinazie tyrozynowej (anty-MUSK) – najbardziej prawdopodobny mechanizm osłabienia mięśni przy obecności tych przeciwciał również przedstawiłam w oddzielnym wpisie
- anti-VGCC – czyli przeciwciałom wapniowym uwalniającym acetylocholinę – najczęściej związane z zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona
Jak działa VGCC?
Kanały wapniowe (VGCC), to nic innego jak miejsca przechodzenia jonów wapnia z otoczenia do komórki nerwowej, dokładnie do ich zakończeń łączących się z mięśniami (do synaps). Po wpuszczeniu jonów wapnia do synapsy, zaczyna się robić tam tłoczno i jony te „wypychają” pęcherzyki acetylocholiny do szczeliny synaptycznej (drobnej przestrzeni między mięśniem i nerwem), z której jest wychwytywana przez receptory acetylocholiny włókna mięśniowego. Taki mechanizm w mięśniach poprzecznie prążkowanych tj. w mięśniach szkieletowych inicjuje skurcz umożliwiający ruch. Przy przeciwciałach anti-VGCC dochodzi niedostatecznego uwalniania acetylocholiny, a tym samym do osłabienia pracy mięśni czyli miastenii.
Przeciwciała przeciw mięśniom szkieletowym:
- przeciw titinie (tytynie) – bywają oznaczane u chorych z rozpoznaniem miastenii tzw. seronegatywnej (czyli bez przeciwciał przeciwacetylocholinie i przeciw-MuSK), występuje u połowy chorych z tzw. miastenią późną i u prawie wszystkich osób z grasiczakiem. Titina to wewnątrzkomórkowe białko występujące w mięśniach poprzecznie prążkowanych (szkieletowych) i w sercu, odpowiada za elastyczność mięśnia
- anty-RyR (białko kanału wapniowego siateczki sarkoplazmatycznej) – najczęściej występują u osób z grasiczakiem (70% chorych), ale ich obecność obserwuje się też u 40% chorych z miastenią wieku późnego (czyli gdy zachorowanie nastąpiło po 50 roku życia) i jedynie u 14% chorych u których zachorowanie nastąpiło wcześniej
- anty-RAPSN (białko wewnątrzkomórkowe) – wadliwa RAPSN upośledza tworzenie skupisk acetylocholiny w błonie postsynaptycznej, ten typ uszkodzeń wiązany jest również z pewnymi mutacjami genetycznymi
Bibliografia: