O tym, że w miastenia wywoływana jest przez „jakąś toksyczną substancję” krążącą we krwi zdawano sobie sprawę już w 1893 r., a niedługo później – bo na początku XX wieku – połączono tą „nieznaną sprawczynię” z grasicą. Obecnie wiemy, że ponad 80-90% chorych z miastenią uogólnioną i około 50% chorych z miastenią oczną to osoby seropozytywne, u których stwierdza się podwyższoną ilość przeciwciał przeciwacetylocholinie (anty-ACHR, ARAB). I ten wpis opisuje właśnie jaki jest mechanizm powstawania osłabienia siły mięśniowej u tych chorych.
Budowa złącza nerowo-mieśniowego
Każdy mięsień naszego ciała sterowany jest impulsami nerwowymi płynącymi z mózgu, który przekazywany jest do mięśni przez komórki nerwowe. Połączenie komórki nerwowej z komórką mięśniową nosi nazwę płytki lub synapsy nerowowo-mieśniowej. Jedna komórka nerwowa może wysyłać impulsy nerwowe nawet do 1500 włókien nerwowych.
Błona komórki nerwowej (tzw. błona presynaptyczna) zwykle dość mocno przylega do błony komórki mięśniowej (tzw. błony postsynaptycznej). Pomiędzy nimi znajduje się niewielka przestrzeń międzysynaptyczna. Substancją, która pośredniczy w przekazywaniu „rozkazu” o zrobieniu skurczu mięśnia jest neuroprzekaźnik – acetylocholina, która jest syntezowana w zakończeniach aksonów komórki nerwowej z acetylo-koenzymu A i choliny. W przybliżeniu, jakbyśmy chcieli zobaczyć zdrowe połączenie pomiędzy komórką nerwową a mięśniową (ten zielony kwadrat na rysunku powyżej) to ukazał by się naszym oczom taki oto obrazek:
Uwolniona z kolbki synaptycznej acetylocholina działa na włókna mięśniowe (czyli błonę postsynaptyczną) dzięki związaniu się z wyspecjalizowanymi do tego swoistymi receptorami acetylocholiny. U zdrowego człowieka błona postsynaptyczna jest mocno pofałdowana, dzięki czemu jest dłuższa i mieści się na niej znacznie więcej takich receptorów. Im więcej receptorów tym większa szansa na związanie acetylocholiny z receptorem i zwiększenie szansy na wyzwolenie potencjału płytki czyli po prostu na skurcz płynący wzdłuż komórek mięśniowych, a to z kolei przekłada się na ruch.
Gdybyśmy teraz podobnie przybliżyli sobie złącze nerwowo-mięśniowe osoby chorej na miastenię ujrzelibyśmy coś takiego:
Po pierwsze – przestrzeń między błoną presynaptyczną i postsynaptyczną byłaby większa, po drugie błona postsynaptyczna, ta od strony mięśnia była by wygładzona i skrócona (nawet o 70 do 90% w stosunku do tego co występuje u osoby zdrowej). Skrócona błona, to znacznie mniej receptorów acetylocholiny. Do tego związanie acetylocholiny ze zmniejszoną ilością receptorów uniemożliwiają przeciwciała przeciwkoacetylocholinie. W efekcie upośledzona zostaje droga pobudzenia komórki mięśniowej, spada siła skurczu mięśnia (co chory odczuwa jako jego znaczne osłabienie).
Następny wpis poświęcony będzie przeciwciałom przeciw kinazie tyrozynowej (anty-MuSK).