Miastenia – co to za choroba?

Miastenia to jedna z lepiej poznanych chorób autoimmunologicznych, a jednak kiedy zdiagnozowano ją u mnie, to pomimo wykształcenia w kierunku medycznym, nigdy o niej nie słyszałam i czułam się mocno zaskoczona. W głowie kłębiło mi się wiele pytań: czym jest ta choroba? jak ją wyleczyć? skąd się wzięła? itd.

 


Definicja

Dla mnie najlepszą (krótką i treściwą) definicję miastenii znaleźć można było w poradniku dla pacjentów wydanym w 2011 r i sama nie podałabym lepszej, więc postanowiłam go zamieścić tutaj:
„Miastenia (myasthenia gravis, MG, nużliwość mięśni rzekomoporaźna) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się zmiennym osłabieniem mięśni szkieletowych.”
A. Kostera-Pruszczyk (red.) Miastenia – poradnik dla pacjentów, 2011

Choroba autoimmunologiczna to taka, w której układ odpornościowy atakuje własny organizm (jakąś jego część), z zasady są to schorzenia przewlekłe, co oznacza że są trwałe, wymagają specjalnego postępowania i długotrwałej opieki lekarskiej, są na chwilę obecną nieuleczalne (a stosowane leki służą osłabieniu objawów) i często przebiegają z okresami o mniejszym nasileniu objawów i z okresami zaostrzeń.

Mimikra molekularna

Wszelkie cząsteczki znajdujące się w tworzące ciało człowieka mają zespół białek odpowiedzialnych za przedstawianie się układowi odpornościowemu (dokładnie limfocytom T) – taki zestaw nazywamy głównym układem zgodności tkankowej (MHC). To właśnie dzięki nim organizm człowieka potrafi (zwykle) bez problemu rozpoznać co jest własnym organizmem, a co cząsteczką obcą, stanowiącą zagrożenie. Czasami jednak obcy drobnoustrój upodobnia swoje białka do jakiegoś organu, komórek człowieka co pozwala mu bez problemu przeniknąć do środka i wywołać zakażenie. Takie upodobnienie nazywamy mimikrą molekularną. Gdy organizm „łapie” takie przemycone drobnoustroje i uczy się reagować na nie jak na zagrożenie, czasami zaczyna również zwalczać receptory pod które podszywała się taka np. bakteria. To jeden z podstawowych mechanizmów występujących przy powstawaniu choroby autoimmunologicznej.

W przypadku miastenii stwierdzono mimikrę pomiędzy ludzkimi receptorami dla acetylocholiny a polipepdytami drobnoustrojów takich jak:

  • E. coli (pałeczka okrężnicy, fizjologiczna flora bakteryjna jelita grubego, bakteria symbiotyczna, niekiedy np. gdy dostanie się do wody lub zostanie na nieumytych warzywach może prowadzić do zakażeń, bóli brzucha, wymiotów, biegunek, a niekiedy również wysokiej gorączki, bóli i zawrotów głowy)
  • K. pneumoniae (pałeczka zapalenie płuc, wchodząca z jednej strony w skład typowej flory bakteryjnej skóry, jamy ustnej a nawet jelit, z drugiej będąca przyczyną zapalenia płuc u wielu osób, zwłaszcza przebywających w szpitalu i osłabionych)
  • P. vulgaris (odmieniec pospolity, występujący w florze jelita człowieka, z drugiej strony mogący wywołać zakażenia układu pokarmowego, ucha środkowego, płuc oraz opon mózgowych)
  • Y. enterocolitica (pałeczka gram-ujemna mogąca wywoływać zapalenie jelita cienkiego i grubego tzw. jersiniozę – wywołującą biegunki i bóle brzucha)
  • wirus opryszczki pospolitej (ten sam, który najczęściej może wywołać zmiany na wargach, ale też na spojówkach, skórze głowy)

Ilu chorych?

Miastenia Gravis jest chorobą dość rzadko stwierdzaną, jednak od lat 80 XX wieku obserwuje się niewielki roczny wzrost ilości zachorować (średnio o ok 0,53 chorego na 100 000 osób). Obecnie – przyjmuje się że choruje od 1,5 do ok. 17,9 chorych na 100 000 osób – i jak widać występuje duży rozrzut pomiędzy typową zachorowalnością. Więcej chorych diagnozuje się w USA i Europie (zdumiewająco dużo stwierdzono w jednej z włoskich prowincji, Pawii, gdzie częstość zachorowania wynosi aż 24 na 100 000 osób), natomiast niewiele osób chorych stwierdza się w krajach Ameryki Łacińskiej.
W Polsce szacuje się, że miastenia występuje u około 10-15 chorych na 200 000 osób (rocznie przybywa ok. 200 chorych).

Kto choruje?

  • choroba znacznie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn
  • choroba nie jest dziedziczna, ale może występować rodzinnie (u około 3% chorych)
  • szczyt zachorowań u kobiet obserwuje się pomiędzy 20 a 30 rokiem życia
  • szczyt zachorowań u mężczyzn obserwuje się pomiędzy 50 a 60 rokiem życia
  • niektórzy badacze wskazują, że jest jeszcze drugi szczyt zachorowań u kobiet, występujący po 60 roku życia

Bibliografia:
J. Lis, A. Jarząb, D. Witkowska, Rola mimikry molekularnej w etiologii schorzeń o charakterze autoimmunizacyjnym, 2012

P. L. Schwimmbeck, T. Dyrberg, D. B. Drachman, M. B. Oldstone, Molecular Mimicry and Myasthenia Gravis. An Autoantigenic Site of the Acetylcholine Receptor Alpha-Subunit That Has Biologic Activity and Reacts Immunochemically With Herpes Simplex Virus, 1989

A. S. Carr, Ch. R. Cardwell, P. O. McCarron, J. McConville, A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis, 2010

C. Montomoli, A. Citterio, G. Piccolo, R. Cioccale, V. V. Ferretti, C. Fratti, R. Bergamaschi, V. E. Cosi, Epidemiology and Geographical Variation of Myasthenia Gravis in the Province of Pavia, Italy, 2012

M. H. Strugalska-Cynowska, Obraz kliniczny i diagnostyka immunologiczna miastenii i zespołu Lamberta-Eatona

S. Gomez, Y. Álvarez, J. A. Puerto, Miastenia Gravis: una visión actual de la ecfermedad, 2013

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *